گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت یک اختلال غیرمعمول است که باعث التهاب رگ های خونی در بینی ، سینوس ها ، گلو ، ریه ها و کلیه ها می شود.
این بیماری که قبلاً گرانولوماتوز وگنر نامیده می شد ، یکی از گروه های اختلالات رگ های خونی به نام واسکولیت است. جریان خون در برخی از اعضای بدن شما را کند می کند. بافت های آسیب دیده می توانند مناطقی از التهاب به نام گرانولوم را ایجاد کنند که می تواند بر عملکرد این اندام ها تأثیر بگذارد.
تشخیص و درمان به موقع گرانولوماتوز با پلی آنژیت ممکن است به بهبودی کامل منجر شود. بدون درمان ، این بیماری می تواند کشنده باشد.
علائم و نشانه های گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت ممکن است به طور ناگهانی یا طی چند ماه ایجاد شود. اولین علائم هشدار دهنده معمولاً شامل سینوس ها ، گلو یا ریه های شما می شوند. این وضعیت غالباً به سرعت بدتر می شود و بر رگهای خونی و اندامهایی که آنها تأمین می کنند ، مانند کلیه ها ، تأثیر می گذارد.
علائم و نشانه های گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت ممکن است شامل موارد زیر باشد:
برای برخی از افراد ، این بیماری فقط ریه ها را تحت تأثیر قرار می دهد. هنگامی که کلیه ها تحت تأثیر قرار می گیرند ، آزمایش خون و ادرار می تواند مشکل را تشخیص دهد. بدون درمان ، نارسایی کلیه یا ریه می تواند رخ دهد.
در صورت داشتن آبریزش بینی که به داروهای بدون نسخه بدون سرماخوردگی پاسخ نمی دهد ، به پزشک خود مراجعه کنید ، به خصوص اگر همراه با خون دماغ و مواد شبه چرکی ، سرفه خون ، یا سایر علائم هشدار دهنده گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت باشد. . از آنجا که این بیماری می تواند به سرعت بدتر شود ، تشخیص به موقع کلید اصلی درمان موثر است.
علت گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت مشخص نیست. این مسری نیست و هیچ مدرکی دال بر وراثت آن وجود ندارد.
این بیماری می تواند منجر به التهاب ، رگهای خونی باریک و توده های التهابی مضر بافت (گرانولوم) شود. گرانولوما می تواند بافت طبیعی را از بین ببرد و رگهای خونی باریک میزان خون و اکسیژن موجود در بافتها و اندام های بدن شما را کاهش می دهد.
گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت می تواند در هر سنی رخ دهد. بیشتر اوقات افراد بین 40 تا 65 سال را مبتلا می کند.
گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت علاوه بر تأثیر بر روی بینی ، سینوس ها ، گلو ، ریه ها و کلیه ها ، می تواند بر روی پوست ، چشم ها ، گوش ها ، قلب و سایر اندام های شما تأثیر بگذارد. عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:
پزشک از شما در مورد علائم و نشانه های شما سوال می کند ، یک معاینه بدنی انجام می دهد و سابقه پزشکی شما را می گیرد.
آزمایش خون می تواند موارد زیر را بررسی کند:
آزمایش ادرار می تواند نشان دهد که ادرار شما حاوی گلبول های قرمز است یا پروتئین زیادی دارد ، که ممکن است نشان دهنده تأثیر این بیماری بر کلیه های شما باشد.
اشعه ایکس قفسه سینه ، CT یا MRI می تواند به تعیین رگ های خونی و اندام های بدن کمک کند. آنها همچنین می توانند به پزشک شما کمک کنند که آیا شما به درمان پاسخ می دهید یا خیر
این یک روش جراحی است که در آن پزشک یک نمونه کوچک از بافت را از ناحیه آسیب دیده بدن شما خارج می کند. نمونه برداری می تواند تشخیص گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت را تأیید کند.
با تشخیص به موقع و درمان مناسب ، ممکن است طی چند ماه از گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت بهبود پیدا کنید. درمان ممکن است شامل مصرف طولانی مدت داروهای تجویزی برای جلوگیری از عود باشد. حتی اگر می توانید درمان را متوقف کنید ، باید مرتباً به پزشک خود مراجعه کنید و احتمالاً چندین پزشک ، بسته به اینکه کدام اندامها تحت تأثیر قرار گرفته اند برای نظارت بر وضعیت خود.
کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون به سرکوب سیستم ایمنی بدن و کاهش التهاب رگ های خونی کمک می کنند. عوارض جانبی شایع شامل افزایش وزن ، خطر عفونت و پوکی استخوان است.
سایر داروهایی که سیستم ایمنی بدن شما را سرکوب می کنند شامل سیکلوفسفامید ، آزاتیوپرین (آزازان ، ایموران) ، مایکوفنولات (CellCept) و متوترکسات (Trexall) هستند. ریتوکسیماب (Rituxan) گزینه دیگری برای درمان گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت است. این دارو با تزریق تزریق می شود و اغلب با کورتیکواستروئیدها ترکیب می شود.
هنگامی که وضعیت شما کنترل شد ، ممکن است برای جلوگیری از عود ، طولانی مدت روی برخی از داروها باقی بمانید. اینها شامل ریتوکسیماب ، متوترکسات ، آزاتیوپرین و مایکوفنولات هستند.
عوارض جانبی داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی شامل افزایش خطر ابتلا به عفونت است. سیکلوفسفامید می تواند باعث حالت تهوع ، اسهال و ریزش مو شود. پزشک ممکن است داروهای دیگری را برای جلوگیری از عوارض جانبی ناشی از درمان های تجویز شده تجویز کند.
این روش درمانی که به عنوان پلاسمافرز نیز شناخته می شود ، قسمت مایع خون (پلاسما) شما را که حاوی مواد تولید کننده بیماری است ، از بین می برد. شما پلاسمای تازه یا پروتئین ساخته شده توسط کبد (آلبومین) دریافت می کنید ، که به بدن شما امکان تولید پلاسمای جدید را می دهد. در افرادی که مبتلا به گرانولوماتوز بسیار جدی همراه با پلی آنژیت هستند ، پلاسمافرزیس می تواند به بهبود کلیه ها کمک کند.
با درمان احتمالاً بعد از گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت بهبود خواهید یافت. حتی ممکن است در مورد احتمال عود یا آسیب هایی که بیماری می تواند ایجاد کند ، استرس داشته باشید. در اینجا چند پیشنهاد برای کنار آمدن وجود دارد:
شما احتمالاً با مراجعه به پزشک مراقبت های اولیه خود ، که ممکن است شما را به یک متخصص ریه (متخصص ریه) ارجاع دهد ، شروع خواهید کرد. گوش ، بینی و گلو (متخصص گوش و حلق و بینی) کلیه (نفرولوژیست) یا استخوانها و مفاصل (متخصص روماتولوژی). به احتمال زیاد یک متخصص تشخیص شما خواهد بود.
در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما برای آماده شدن برای قرار ملاقات خود آورده شده است.
از محدودیت های قبل از قرار ملاقات آگاه باشید. وقتی قرار ملاقات می گذارید ، از خود بپرسید که آیا لازم است از قبل کاری انجام دهید ، مثلاً رژیم خود را محدود کنید.
اگر اخیراً در مطب پزشکی یا بیمارستان دیگری آزمایش خون یا اشعه ایکس قفسه سینه انجام داده اید ، از کارمندان بخواهید که نتایج آزمایشات و اشعه ایکس را به پزشکی که مراجعه می کنید منتقل کنند. یا مطمئن شوید که این مواد را به پزشک خود تحویل می دهید.
اگر شرکت بیمه شما برای مراجعه به متخصصان به آن احتیاج دارد ، مراجعه کنید. حتماً یک نامه ارجاع به دکتر ارسال شده است یا آن را با خود بیاورید.
لیستی از این موارد تهیه کنید:
برای کمک در به خاطر سپردن اطلاعاتی که دریافت می کنید ، یکی از اعضای خانواده یا دوست خود را به وقت ملاقات در نظر بگیرید.
برای گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت ، سوالاتی که باید از پزشک خود بپرسید عبارتند از:
پزشک شما احتمالاً سوالاتی از جمله:
را می پرسداگر علائم شما رو به وخامت است ، به پزشک مراقبت های اولیه خود بگویید تا بتواند سریع شما را به یک متخصص برساند.